Acetylkolinreceptor antikroppar

Den inledande mars 2022 anordnade oss tillsammans tillsammans med Muskelfonden samt Neuromuskulärt Centrum vid Sahlgrenska­ Universitetssjukhuset enstaka digital tal kring Myastenia gravis (MG). detta plats ett många populär tal tillsammans en stort antal åhörare ifrån läka landet samt även några ifrån utlandet.

Föreläsare fanns Christopher Lindberg, överläkare samt docent nära Neuromuskulärt Centrum, Neurologen Klinisk Genetik Sahlgrenska Universitetssjukhuset samt Sara Nordström, vårdenhetsöverläkare nära Neuromuskulärt Centrum Sahlgrenska Universitetssjukhuset.

Sara inledde lektion samt berättade för att dem vid Neuromuskulärt Centrum arbetar särskilt tillsammans dem nerver vilket går ut ifrån ryggmärgen samt ut inom kroppen samt överledningen mellan nerv samt muskel dess­utom tillsammans med sjukdomar såsom drabbar själva muskulaturen.

Myastenia gravis alternativt MG vilket den förkortas existerar ett från dem vanligaste diagnosgrupperna vilket dem träffar vid mottagningen.

Föreläsningen inriktade sig vid den förvärvade varianten från sjukdomen samt ej dem genetiska alternativt kongenitala varianterna från MG.

Förekomst samt orsak

De vanligaste symtomen nära MG existerar enstaka muskeluttröttbarhet såsom uppkommer nära insats, dock vilket sedan normaliseras nära vila.

Typiskt sett därför existerar patienterna vilket starkast vid morgonen samt blir svagare allt efter likt dagen går.

Myastenia gravis existerar enstaka auto­immun sjukdom såsom drabbar själva signalöverföringen mellan nerv samt muskel, den neuromuskulära synapsen.

När ni önskar nyttja ett bestämd muskel skickas nervimpulser ifrån hjärnan ut via nerverna mot muskeln. på grund av för att nervimpulserna skall ta sig mot muskeln går dem ut mot nervändan samt skickar sedan impulsen vidare mot muskelfibrerna.

Mellan nervändan samt muskelfibern existerar detta en mellanrum, sålunda till för att impulsen skall transporteras vidare mot muskeln behövs enstaka neuromuskulär synaps. inom synapsen frisläpps detta kemiska ämnet acetylkolin (ACh) vilket tar sig ovan mot muskelfibern samt fäster vid acetylkolinreceptorerna (AChR) vilka existerar mottagare från nervimpulsen. då tillräckligt flera acetylkolinreceptorer samtidigt nås från acetylkolin är kapabel muskeln dra ihop sig.

nära Myastenia gravis likt existerar ett autoimmun sjukdom existerar antalet receptorer många erhålla vid bas från för att antikroppar förstör samt spärrar dessa acetylkolinreceptorer. läka 80 % från dem tillsammans Myastenia gravis äger antikroppar mot just acetylkolinreceptorn. dem allra flesta tillsammans med sjukdomen äger antikroppar mot någon från proteinerna AChR, MuSK (5–8 %) alternativt LRP4 (några enstaka procent).

Endast nära 10–15 % från fallen hittar dem ej några antikroppar. inom 10 % från fallen finns detta en samband tillsammans enstaka svulst (tymom) vid timjan, körtel liksom sitter på baksidan bröstbenet samt existerar enstaka betydande sektion från immunsystemet.

Årligen insjuknar 30 personer/ miljon invånare inom Myastenia gravis samt mellan 100 samt 350 personer/ miljon invånare besitter sjukdomen.

Den drabbar samtliga åldrar, dock existerar vanligast inom myndig ålder samt mer vanlig hos kvinnor än hos män. till dem såsom äger sjukdomsdebut innan 50-års ålder existerar kvinnor överrepresenterade. Detta beror vid för att våra könshormon existerar enstaka påverkande faktor samt sådant likt enstaka graviditet förmå artikel ett utlösande faktor. på grund av dem liksom insjuknar efter 50-års ålder existerar däremot män överrepresenterade.

Sjukdomen finns ovan kurera världen, dock vilken variant man drabbas från skiljer sig. för att insjukna innan 15-års ålder existerar vanligare inom Ostasien, var upp mot hälften insjuknar innan denna ålder. MuSK-positiv myasteni existerar vanligare inom södra Europa än inom norra.

Symtom samt subgrupper

För för att kategorisera vilken typ från (subgrupp) MG patienten besitter, ser man mot vilken/vilka muskelgrupper såsom existerar drabbade, din ålder då ni insjuknar (innan alternativt efter 50-års ålder), vilken typ från antikroppar ni äger samt hur din timjan ser ut.

ett subgrupp existerar okulär­myasteni, var ögonmuskulatur likt styr rörligheten samt ögonlocken drabbas. dem vanliga symtomen existerar då dubbelseende vilket varierar beneath dagen samt hängande ögonlock såsom faller ner alltmer beneath dagens lopp. ett ytterligare subgrupp existerar generaliserad myasteni. Den drabbar övrig muskulatur inom kroppen såsom mot modell muskulaturen inom ansikte alternativt svalg vilket styr då ni tuggar, sväljer samt talar alternativt myasteni liksom drabbar armar, ben, bål samt nacke.

Ungefär 15 % äger den okulära varianten medan merparten, 85 % äger enstaka generaliserad myasteni.

www.karolinska.se › pta › klinisk-immunologitransfusionsmedicin › acetyl.

detta existerar vanligt för att symtomen börjar inom ögonen samt inom 50 % från fallen besitter patienten fått ett spridning mot övrig muskulatur efter en kalenderår samt all 88 % äger fått spridning efter numeriskt värde tid. Efter denna period existerar detta ovanligare för att detta sprider sig utanför
ögonen, dock förekommer.

Myasten kris

Muskeltröttheten kunna ibland även sätta sig vid andningsmuskulaturen samt upp mot 20 % från patienterna drabbas någon gång från andningspåverkan likt blir sålunda seriös för att personen behöver intensivvård samt respiratorbehandling.

Detta tillåtelse kallas Myasten kris (andningssvikt). inom numeriskt värde tredjedelar från fallen kunna man hitta ett klart utlösande orsak.

Acetylkolinreceptor-antikroppar (IgG), S- 1 gelrör (gul propp) alternativt 1 rör utan tillskott (röd propp) 5 mL.

detta förmå bero vid infektion alternativt blodförgiftning, förhöjd kroppstemperatur alternativt lunginflammation såsom ibland beror vid för att personen råkat andas in föda alternativt liknande. Kroppslig stress såsom operation, trauma alternativt tragedi kunna även existera utlösande faktorer. ett graviditet kunna utlösa myasten kris samt medicin inom form eller gestalt från fräsch behandling, fel läkemedel vilket ej fungerar tillsammans med din sjukdom, fel dos från acetylkolinesteras-hämmare (vid MuSKpositiv) alternativt vid bas från botox­behandling.

Utredning

Vid misstänkt Myastenia gravis görs detta enstaka rad olika tester såsom:

• Uttröttbarhetstester.

  Under­sökning ifall musklerna existerar uttröttbara vid en onormalt sätt. Patienten får utföra olika muskelansträngande övningar tillsammans med en flertal upprepningar på grund av för att läkaren skall titta angående patienten utvecklar enstaka utmattning ovan period alternativt ifall patienten håller sig lika kraftfull beneath kurera undersökningen.

• Antikroppstestning. provar ifall patienten äger någon från dem antikroppar vilket nämndes tidigare.

  Främst testas angående patienten äger antikroppar mot acetylkolin receptorer alternativt MuSK-antikroppar inom blodet.

• Ice-packtest. angående patienten äger tydliga symtom tillsammans med hängande ögonlock kunna detta test användas. Läkaren lägger då ett isbit vid patientens ögonlock samt låter den ligga ner kvar ett begränsad stund. ifall testet fungerar skall lock dras upp således för att patienten ser förbättrad.

  Tensilontest. Läkemedlet Tensilon sprutas in inom blodet till för att titta angående patienten blir starkare.

• Neurofysiologiska tester. Dessa existerar ett från dem helt viktigaste delarna inom granskning förklarade Sara. Neurofysiologen sätter små elektroder ovan muskeln samt skickar elektriska impulser mot muskeln tätt efter varandra. ifrån enstaka frisk muskel skickas identisk svar genom kurera granskning, medan ett myastenipåverkad muskel ger enstaka lägre meddelande redan ifrån start samt till varenda gång fräsch meddelande skickas således blir svaret allt lägre.

  dem förmå då titta ett klar uttröttbarhet inom muskeln. Efter detta görs även enstaka single fiber EMG. dem sätter då enstaka nål vid olika muskler på grund av för att lyssna vid den elektriska signalen vilket kommer ifrån muskeln. Testen visar angående detta finns indikator mot enstaka störd överledning från signalen mellan nerv samt muskel.

När bedömning bekräftats undersöks ifall detta finns ett svulst vid brässen såsom inom liknande fall kunna behöva opereras samt behandlas.

Behandling

Efter detta tog Christopher ­Lindberg­ ovan samt presenterade behandling.

Behandling utgår ifrån numeriskt värde huvudspår, symtomatisk- alternativt immunologisk. Den symtomatiska behandlingen mildrar muskulär uttröttbarhet på denna plats samt idag, dock påverkar ej sjukdomsförloppet vid sikt. Den immunologiska behandlingen existerar sjukdomsmodifierande. var existerar grundpelaren acetylkolin­esteras-hämmare.

Acetylkolin existerar den signalsubstans vilket nämndes ovan liksom frisläpps inom synapsen ifrån nervfiberänden mot acetylkolinreceptorerna.

Myastenia gravis (MG) existerar enstaka autoimmun neuromuskulär sjukdom var signalöverföringen ifrån nervceller mot muskelfibrer existerar störd.

Acetyl­kolinesteras existerar en enzym likt bryter ner acetylkolinet vid acetylkolinreceptorerna sålunda för att nya impulser skall behärska skickas. nära Myasteni bryts detta ner på grund av snabbt samt genom för att hämma detta enzym kunna acetylkolinet ett fåtal chansen för att artikel längre vid receptorerna. Detta ger större chans mot för att tillräckligt flera acetylkolinreceptorer samtidigt nås från acetylkolin, vilket fullfölja för att muskeln är kapabel dra ihop sig.

detta existerar noggrann detta likt acetylkolinesterashämmaren Mestinon gör.

Mestinon existerar en många effektivt medicin, dock svårt för att ställa in. detta går ej för att förutse riktig dos, utan den måste provas fram förklarade Christopher. nära till nedsänkt dos får patienten ingen påverkan samt nära till upphöjd dos är kapabel för hög dos ske tillsammans muskelkramper samt muskelsvaghet vilket resultat.

Doseringen förmå även variera ovan tidsperiod på grund av ett samt identisk individ beroende vid hur svår sjukdomen existerar till tillfället. detta optimala dosintervallet brukar ligga ner vid fyra timmar, tillsammans med bäst utfall beneath andra timmen. detta existerar en gott indikator förklarade ­Christopher ifall personen efter tre-fyra timmar börjar uppleva för att effekten avtar, då vet man för att ­patienten ej existerar överdoserad.

Christopher förklarade för att enstaka sektion blir således god inom sin sjukdom för att dem kunnat slutföra sin behandling från Mestinon.

denne tryckte vid för att detta finns dem såsom blivit god dock likt fortsatt tillsammans med Mestinon inom förebyggande avsikt, vilket ej behövs. Skulle ni behöva återuppta behandling kommer ni åter erhålla upp effekten.

Neostigmin (Synstigmin) existerar enstaka snabbverkande läkemedel, var 15 mg motsvarar 60 mg från Mestinon. Effekten kommer efter 20 minuter samt varar inom numeriskt värde samt enstaka halv timma.

Patienten är kapabel antingen äga endast Neostigmin alternativt denna läkemedel liksom komplement nära behov. Christopher tog även upp Ventolin likt existerar ett astmamedicin. Detta ­läkemedel kunna inom nedsänkt dos inom tablettform ge enstaka förbättrad muskelfunktion samt muskeluthållighet förklarade han.

Kolinerg kris

Denna kris kunna uppkomma nära för hög dos från Mestinon samt kommer från för att patienten från misstag råkar ta dubbeldos, nära upptrappning från medicinen alternativt nära ett förbättring inom sjukdomen dock för att patienten äger enstaka oförändrad dos.

dem vanliga symtomen nära enklare för hög dos existerar diarré/magknip, ökade tårflöden/näsdropp alternativt slem inom luftvägarna. Dessa symtom förmå mildras tillsammans hjälp från läkemedlet Egazil, vilket existerar enstaka magsårsmedicin. Denna påverkar ej muskelfunktionen utan endast överdoseringen.

Vid allvarligare för hög dos är kapabel patienten erhålla muskelkramper inom vader, sker samt ansikte samt blir detta riktigt illa kunna patienten behöva åka in akut tillsammans med kolinerg kris.

Patienten äger då dem ovannämnda symtomen på grund av enklare för hög dos plus svår lunginflammation samt svaghet inom muskulaturen, vilket är kapabel bli således illa för att den behöver stark vård. angående ett patient får Egazil på grund av dem enklare symtomen tas den inledande varningssignalen på grund av för hög dos försvunnen, vilket utför för att patienten måste existera uppmärksam därför för att den ej får muskelkramper såsom förmå leda mot Kolinerg kris.

Man bör äga respekt till Mestinon vilket existerar ett många mäktig läkemedel, såsom förmå döda enstaka muskelfrisk individ, dock även enstaka myasteni patient angående den överdoseras.

Immunologisk behandling

Valet från immunologisk behandling beror vid vilken typ från MG ni äger. Christopher förklarade för att enstaka tymektomi, operation var timjan tas försvunnen kunna existera aktuell även till dem patienter vilket besitter enstaka frisk ­tymus.

Denna operation existerar vanlig inom götet samt görs vid personer vilket existerar upp mot 70-års ålder, förutsatt för att dem ej besitter någon ytterligare svår sjukdom såsom hjärtinfarkt osv. inom andra delar från landet existerar operationen ej lika vanlig samt var går gränsen nära 50-årsålder.

Effekten är kapabel komma efter sex mot tolv månader tillsammans med full påverkan efter numeriskt värde mot fem tid samt existerar då bestående. Målet existerar för att patienten efter numeriskt värde mot fyra tid skall behärska äga en väl operativ liv tillsammans med endast enklare symtom, dock varenda patienter är kapabel ej komma dit. Patienter tillsammans med tymom behöver inom regel ganska många immunologisk behandling genom existensen förklarade denne.

nära okulärmyasteni existerar förstahandsvalet Prednisolon (kortison). Tidigt fanns kortison, vilket ges inom tablettform samt tas mot ett start varenda dygn på grund av för att sedan glesas ut mot varannan. Nackdelen existerar för att patienten får enstaka försämring mot ett start såsom är kapabel hålla inom sig upptill ett sju dagar. Effekten kunna komma efter numeriskt värde mot åtta veckor dock maximal påverkan uppnås upp mot tre månader.

Slutar patienten tillsammans medicineringen får flera tillbaka symtom efter ett mot tre månader.

En sektion får inom stället Steroid-pulser antingen via spruta alternativt inom högdostablett-behandling. andra får Imurel, vilket existerar en cellgift liksom används till olika reumatiska sjukdomar. Fördelen tillsammans Imurel existerar för att detta existerar en immunologiskt relativt snällt cellgift.

Bland dem anti-AChR seronegativa patienterna uppvisar 5-.

Detta tar tre mot tolv månader innan detta börjar ge inverkan samt äger sedan ett maximal konsekvens vilket håller inom sig ifrån sex mot tolv månader. denne tog även upp fängelse Cept vilket kunna tas inom stället till Imurel då denna existerar snällare mot buk. Sandimmun likt används efter transplantationer på grund av för att motarbeta bortstötning från nytt kroppsdel blev tagna även upp.

Detta medicin kunna ge konsekvens redan efter numeriskt värde mot sex veckor samt klassas därför vilket en halvsnabbt preparat. Nackdelen existerar för att detta ej går ihop tillsammans med andra mediciner, då dem förmå minska alternativt öka effekten från ­Sandimmun.

Prograf existerar enstaka person som följer efter någon annan mot Sandimmun samt dessa numeriskt värde existerar relativt lika.

Christopher talade vidare angående Intravenös immunglobulin (IVIG) samt Plasmaferes, vilka båda ges mot svårt myasteni-sjuka likt existerar inlagda vid sektion tillsammans med myasten kris.

Autoantikroppar mot acetylcholin-receptor existerar orsak mot för att den neuromuskulära transmissionen blockeras vilket leder mot sjukdomen.

detta sistnämnda preparatet existerar därför effektivt för att patienter likt ej kunnat vare sig utflykt sig alternativt tugga/svälja vid morgonen efter behandlingen själva kunnat vandra mot lunchrestaurangen samt ätit vid eftermiddagen. Nackdelen tillsammans dessa numeriskt värde mediciner existerar för att dem måste återkomma ofta, intravenös immunglobulin fanns sjätte mot ­åttonde sju dagar samt Plasmaferes ännu tätare samt då inom kombination tillsammans med ytterligare immunmodulerande behandling.

Rituximab blev tagna upp, vilket ifrån start plats till Lymfom, dock vilket för tillfället används mot ett rad olika diagnoser.

konsekvens kommer efter numeriskt värde mot åtta veckor samt full inverkan såsom håller inom sig ifrån sex månader samt upp mot numeriskt värde kalenderår. Nackdelen existerar för att patienten beneath behandlingen besitter många låga nivåer från B-celler vilket utför den många infektionskänslig. ­Patienten får ej antikroppar, vilket ger väldigt små alternativt ingen inverkan från vaccination.

nära mot modell anti MuSK-positiv rekommenderas Rituximab.

Nya mediciner

Christopher förklarade för att ifrån 80-talet då detta endast fanns kortison samt Imurel, därför finns idag flera olika mediciner såsom är kapabel behandla dem flesta varianter från sjukdomen vid en många effektivt sätt samt fler kommer. Christopher tog upp Eculizumab, vilken reducerar nedbrytningen från cellmembranet inom anslutning mot ändplattorna.

Tidigt debuterande MG: drabbar företrädesvis kvinnor inom åldern 15-40 (50) tid, förekomst från antikroppar mot acetylkolinreceptor, svarar utmärkt vid avlägsnande av.

denne förklarade för att dem hittills inte någonsin besitter behövt nyttja detta medicin inom götet, då dem ej haft därför resehandling sjuka patienter såsom behövt detta. denne berättade för att detta utöver detta preparat även finns ytterligare tolv nya immunologiska preparat liksom existerar vid studienivå, vilket ger hopp inför framtiden.

Caroline Persson
Kompassen, Råd & Stöd